Corticobasaal syndroom(CBS)

Corticobasaal syndroom(CBS)

Net als bij PSP is ook hier is sprake van  een afwijking van het tau-eiwit maar het gaat vooral om beschadigingen in de dieper gelegen (basale) hersenkernen. Dit leidt op termijn tot verkrampingen en onwillekeurig schokken van (meestal) een arm of een been, waardoor de persoon er geen controle meer over heeft. 

Ook wordt het lastig eenvoudige handelingen  uit te voeren zoals veters strikken en koffie zetten. Daarnaast nemen de volgende klachten geleidelijk toe: bewegingstraagheid in spreken en slikken, stijfheid, problemen met de balans, woordvindingsproblemen en geheugenverlies en gedragsproblemen. Veel mensen hebben binnen vijf jaar een rolstoel nodig. Gemiddeld overlijden mensen zes tot tien jaar na de diagnose. Over het verloop van de aandoening is weinig te zeggen.

Er zijn aanwijzingen dat de ziekte in zeer zeldzame gevallen erfelijk is. In dat geval komt CBS bij meerder familieleden voor. Er wordt dan doorverwezen voor nader onderzoek. Geschat wordt dat de ziekte bij minder dan 1 op de 100.000 mensen voorkomt. De eerste symptomen treden op tussen de vijftig en zeventig jaar.

Labels:

Terug naar boven