RBD kan geïsoleerd voorkomen zonder dat er op dat moment een onderliggende aandoening bekend is. Bij geïsoleerde RBD is er een sterk verhoogd risico op de latere ontwikkeling van de ziekte van Parkinson, dementie met Lewy bodies of multipele systeematrofie (MSA). Dit verhoogde risico betekent niet dat iedereen met geïsoleerde RBD een van deze aandoeningen krijgt.

RBD komt ook voor bij mensen die deze aandoeningen al hebben.

RBD kan daarnaast uitgelokt of verergerd worden door het gebruik van bepaalde medicatie, zoals bijvoorbeeld bètablokkers of antidepressiva.